VASCULITI
GENERALITA' E CLASSIFICAZIONI

Le vasculiti sono malattie infiammatorie croniche di tipo autoimmune che colpiscono la parete dei vasi sanguini.
Colpiscono prevalentemente i giovani con predilezione per il sesso femminile.

In base all'associazione o meno con altre patologie si distinguono in

• primitive: quando l’infiammazione dei vasi rappresenta la principale manifestazione di malattia,
• secondarie: quando l’interessamento vasale è una manifestazione di un quadro patologico più complesso di un’altra patologia sistemica (ad es. nel LES).

In base al calibro dei vasi colpiti si distinguono:

• Vasculiti dei grandi vasi: interessano vasi di grosso calibro quali aorta e sue diramazioni prinicipali:
  • Arterite Temporale (o di Horton)
  • Arterite di Takayasu
• Vasculiti dei vasi di medio calibro:
  • Poliarterite nodosa
  • Malattia di Kawasaki
• Vasculiti dei vasi di piccolo calibro:
  • Granulomatosi di Wegener
  • Sindrome di Churg Strauss
  • Poliangioite microscopica
  • Porpora di Schonlein Henoch
  • Vasculite crioglobulinemica essenziale
  • Angioite leucocitoclastica cutanea

I meccanismi patogenetici variano a seconda della vasculite in esame e sono riconducibili alle reazioni da ipersensibilità con

• Reazioni di tipo I (IgE mediate) prevalenti in
  • Sindrome di Churg Strauss
• Reazioni di tipo II (citotosssiche) prevalenti in
  • Granulomatosi di Wegener
  • Malattia di Kawasaki
  • Poliangioite miscroscopica
• Reazioni di tipo III (da immunocomplessi) prevalenti in
  • Poliarterite nodosa
  • Porpora di Schonlein Henoch
  • Vasculiti crioglobulinemiche
• Reazioni di tipo IV (ipersensibilità ritardata) prevalenti in
  • Arterite temporale

Nelle vasculiti è comune anche la presenza di autoanticorpi.
Quelli che si riscontrano con maggior frequenza, sia nelle vasculiti primitive che secondarie sono gli AECA (anti endothelial cell antibodies), anticorpi diretti contro antigeni delle cellule endoteliali. Sebbene siano presenti molto frequentemente sono poco specifici e di scarsa utilità diagnostica.
Più utili per la determinazione delle vasculiti sono gli anticorpi diretti contro antigeni citoplasmatici dei granulociti neutrofili (ANCA). Vengono distinti in:

• pANCA: sono rivolti contro antigeni citoplasmatici perinucleari e determinano alla immunofluorescenza un aumento della fluorescenza nella zona perinucleare, hanno come bersaglio principale la mieloperossidasi (MPO), con specificità (67-96%) per la granulomatosi di Wegener.
• cANCA: sono anticorpi diretti contro antigeni diffusi nel citoplasma e determinano alla immunofluorescenza una fluorescenza granulare diffusa a tutto il citoplasma; hanno come bersaglio principale l’antigene proteasi III (PR3), di utilità nella poliangioite microscopica, nella sindrome di Churg Strauss, vasculiti overlap e da farmaci.

Ci sono poi altri ANCA rivolti contri antigeni citoplasmatici dei neutrofili come la lattoferrina e l’elastasi che risultano però di scarsa utilità clinica. Le vasculiti con positività agli anticorpi ANCA vengono definite ANCA associate.

Indipendentemente dal processo immunopatologico alla basse delle singole vasculiti, il processo flogistico che ne consegue determina un restringimento del lume vasale con fenomeni di tipo ischemico, talora dilatazioni aneurismatiche o rottura dei vasi con fenomeni emorragici. La sintomatologia dipende dal tipo di vasi colpiti ed è costituita da manifestazioni ischemiche a carico dei distretti a valle dei vasi lesi, a cui si aggiunge la sintomatologia generica tipica dei processi infiammatori diffusi. (febbre, calo ponderale, astenia).
A questi si aggiungono altre manifestazioni cliniche comuni delle vasculiti che si verificano a carico di

• Apparato muscolo scheletrico: atralgie, artriti, mialgie
• Cute: porpora palpabile, noduli, orticaria, livedo reticularis, petecchie, lesioni ischemiche, pustole e viscicole
• Sistema nervoso: stroke e neuriti multiple
• Altro: sinusiti, otiti e riniti

Condividono inoltre alcune alterazioni laboratoristiche sempre presenti che consistono in alterazioni degli indici di flogosi, anemia ed ematuria.